Glavni > Dijete

Toksična epidermalna nekroliza

Toksična epidermalna nekroliza rijedak je i potencijalno po život opasan dermatološki poremećaj. Ovaj poremećaj karakterizira širenje eritema, nekroze i bulozne transformacije epiderme i sluznica, što rezultira sepsom i / ili smrću. Lezije sluznice mogu dovesti do krvarenja u probavnom sustavu, respiratornog zatajenja, vidnih i urogenitalnih komplikacija..

Toksična epidermalna nekroliza najčešće se razvija nakon uzimanja određenih lijekova. Međutim, postoje i drugi poremećaji i stanja koji također mogu biti potencijalni uzrok razvoja toksične epidermalne nekrolize, uključujući infekciju, zloćudne novotvorine i cijepljenje. Toksična epidermalna nekroliza prilično je osebujno stanje i njegov izgled, kao i tijek, teško je predvidjeti. Toksična epidermalna nekroliza uvijek se razvija na više od 30% tjelesne površine. Osnovni sustav klasifikacije toksične epidermalne nekrolize temelji se na morfologiji kožnih lezija. Ovaj sustav uključuje sljedeće karakteristike:

  • Toksična epidermalna nekroliza s mrljama
  • Toksična epidermalna nekroliza bez sjaja
  • Preklapajući se Stevens-Johnsonov sindrom (ovaj sindrom je vrlo sličan toksičnoj epidermalnoj nekrolizi, ali zahvaća manje od 10% površine tijela)

Toksična epidermalna nekroliza s mrljama definirana je kao stanje u kojem se pojavljuju široke i nepravilno oblikovane eritematske ili ljubičaste makule s mjehurićima. Ove makule mogu pokriti i određeni dio i cijelo tijelo. S vremenom se ovi mjehurići mogu početi stopiti zajedno, a to zauzvrat može dovesti do odvajanja epiderme i stvaranja erozije u više od 30% cijele površine tijela.

Toksična toksična epidermalna nekroliza bez mrlja određuje se velikim površinama eritema bez stvaranja bilo kakvih mjehurića i drugih lezija.

Preklapanje Stevens-Johnsonova sindroma karakterizira široka raspodjela eritematskih ili ljubičastih makula s mjehurićima na cijelom ili samo dijelu tjelesne površine. Mjehurići se sakupljaju, a rezultat toga se epiderma odvaja s stvaranjem erozije za 10-29% ukupne površine tijela.

Alan Lyell je toksičnu epidermalnu nekrolizu prvi put opisao 1956. godine kao "lezije koje nalikuju opekotinama na koži." Doista, ovo dermatološko stanje karakterizira rašireni gubitak epiderme, koji je vrlo sličan teškim opekotinama. No prije svega, Debre je 1939. skrenuo pozornost na ovaj poremećaj..

Toksična epidermalna nekroliza. foto

Rezultati intenzivnog liječenja toksične epidermalne nekrolize (trajanje terapije - 15 dana)

Toksična epidermalna nekroliza. Epidemiologija

Prosječno godišnje pojavljivanje toksične epidermalne nekrolize iznosi 0,4-1,3 slučaja na milijun ljudi.

Toksična epidermalna nekroliza. uzroci

Toksična epidermalna nekroliza uzrokovana je lijekovima ili infekcijom, ali u nekim slučajevima može biti idiopatska. Lijekovi su glavni uzrok ovog poremećaja. Veliki broj lijekova može dovesti do razvoja toksične epidermalne nekrolize, uključujući: antibiotike, antiepileptičke lijekove, nesteroidne protuupalne lijekove, ampicilin, alopurinol, kortikosteroide i antiretrovirusne lijekove nevirapin i abakavir. Antibakterijski lijekovi povezani s toksičnom epidermalnom nekrolizom uključuju:

  • Sulfanilamidi (4,5 ljudi na milijun koji uzimaju ove lijekove tjedno)
  • kloramfenikol
  • Makrolidi (npr. Eritromicin)
  • penicilini
  • Kinoloni (npr. Ciprofloksacin, trovafloksacin)
  • fenobarbital
  • fenitoin
  • karbamazepin
  • Valproična kiselina
  • lamotrigin

Nesteroidni protuupalni lijekovi:

  • fenilbutazon
  • Oksikama (npr. Piroksikam, tenoksikam)
  • ibuprofen
  • indometacin
  • Sulindak
  • tolmetm

Stoga će detaljna povijest liječenja bilo koje bolesti pacijenta i čime se točno liječiti bitne informacije za liječnika i od vitalnog značaja za pacijenta. Danas je već poznato da više od 220 različitih lijekova uzrokuje ovaj poremećaj..

Zarazni uzročnici (mikoplazma pneumonije, virus herpesa, hepatitis), cijepljenja, transplantacija koštane srži ili transplantacija organa također su povezani s razvojem toksične epidermalne nekrolize.

Toksična epidermalna nekroliza. Patofiziologija

Patofiziologija toksične epidermalne nekrolize nije rasvijetljena. Međutim, razne su teorije već stekle široko prihvaćanje. Smatra se da je toksična epidermalna nekroliza rezultat imunološkog odgovora koji ima za cilj uništiti keratinocite koji eksprimiraju strane antigene.

Toksična epidermalna nekroliza oponaša reakcije preosjetljivosti s karakterističnim kašnjenjem reakcija u početnoj fazi i bržim odgovorom kada je patogen ponovno izložen.

Rasprostranjena epidermoliza i žuljevi rezultat su smrti keratinocita. Međutim, broj upalnih T-stanica u koži pacijenata je promjenjiv i možda nizak..

Toksična epidermalna nekroliza. foto

Toksična epidermalna nekroliza

Toksična epidermalna nekroliza

Toksična epidermalna nekroliza

Toksična epidermalna nekroliza

Toksična epidermalna nekroliza

Toksična epidermalna nekroliza

Toksična epidermalna nekroliza

Toksična epidermalna nekroliza. Simptomi i manifestacije

Bolesnici s toksičnom epidermalnom nekrozom opisuju njihovo opće stanje kakvo je i kod osoba koje su zaražene virusom gripe:

  • Slabost
  • Osip
  • Vrućica
  • Kašalj
  • artralgija
  • Bol u mišićima
  • rinitis
  • Glavobolja
  • Anoreksija
  • Mučnina i povraćanje, s ili bez proljeva

Ostali prodromalni simptomi i znakovi uključuju konjuktivitis (32%), faringitis (25%) i pruritus (28%). Prodromalni simptomi i znakovi traju od 1 dana do 3 tjedna. U početnoj fazi kožni osipi su slabo definirani. U roku od sat do nekoliko dana, osip se stapa u jedinstvenu jedinicu, formirajući mjehuriće i epidermalne formacije u obliku lišća. Najčešće se te lezije razvijaju na trupu i licu. Bol na mjestu kožnih lezija je prevladavajući simptom i njegova težina često je proporcionalna izgledu lezija (posebno u početnom stadiju ovog poremećaja).

Razvoj erozije sluznice (u 90% bolesnika) u pravilu prethodi razvoju kožnih lezija. Sluznica orofarinksa, a zatim oči i genitalije, najčešće pati. U usnoj šupljini u pravilu se osjeća bol ili peckanje.

Što se tiče područja oko očiju i samih očiju, tada pacijenti često imaju akutni konjuktivitis, eroziju rožnice i čireve. Erozija genitalija može dovesti do boli kod mokrenja. Također mogu utjecati i druge sluznice poput jednjaka, gastrointestinalnog trakta ili epitela dišnih putova. Piling bronhijalnog epitela može dovesti do kratkoće daha i hipoksije..

Kožne manifestacije su bolne / goruće, tople, eritematske, nalik na kora. Počinju se pojavljivati ​​na koži lica i prsa. Te će se mrlje povećavati sve dok se ne šire po cijelom tijelu. Zatim se ove lezije kože stapaju u jedno. Nakon toga pojavljuju se karakteristična vlažna, denudated područja dermisa. Nastanak erozije sluznice često prethodi razvoju epidermalne nekrolize.

Nikolsky je pozitivan znak očit (laganim pritiskom prsta na površinu epiderme, epiderma će se lako odvojiti od podloge). U pravilu, eritem brzo napreduje do epidermolize, nakon čega će se taj proces zaustaviti (u roku od 2-3 dana). Na mjestu rastrganih žuljeva mogu se oblikovati ekstenzivne hemoragične erozije sa sivkasto-bijelim ulkusima. Najčešće se takve hemoragične kore nalaze na usnama..

Što se tiče očiju, ozbiljnost problema može jako varirati, a to može dovesti ili do blage upale konjunktiva ili do erozije, pražnjenja purulentnog eksudata ili do stvaranja difterije. Oštećenje epitela dišnih putova može dovesti do hipersekrecije bronha, hipoksemije, plućnog edema, bakterijske upale pluća ili obliterirajućeg bronhiolitisa.

Toksična epidermalna nekroliza. Dijagnostika

Toksična epidermalna nekroliza je klinička dijagnoza, potvrđuje se na temelju histološke analize oštećene kože. Kožna biopsija mora se obaviti u ranoj fazi bolesti, to je važno u postavljanju točne dijagnoze i u izradi određenih terapijskih metoda.

Toksična epidermalna nekroliza. liječenje

Za uspješno liječenje ovog poremećaja, liječnici će morati brzo i ispravno identificirati sam poremećaj i sve moguće patogene. Temelj liječenja je terapija za održavanje, koja se mora nastaviti sve dok se pacijentov epitel ne obnovi. Mjere podrške uključuju izolaciju pacijenta, kontrolu tekućine i elektrolita, dobru prehranu, kontrolu bolova i zaštitne pregrade. Rana upućivanje pacijenata u opeklinski centar ili centar intenzivne njege može umanjiti rizik od infekcije, smrtnosti i duljine hospitalizacije..

Uklanjanje lijekova iz tijela (ako su identificirani) mora se provesti što je prije moguće. Prema rezultatima jedne opservacijske studije, smrtnost pacijenata može se smanjiti sa 26% na 5% ako je pacijent pod utjecajem lijekova kratkog poluživota i ako se ti lijekovi izvade iz tijela, najkasnije dan prije razvoja blistera ili erozije.

Toksična epidermalna nekroliza. komplikacije

Glavne komplikacije obično su ograničene na zahvaćene organe i sustave (tj. Na koži i sluznici). Glavne komplikacije uključuju:

  • Promjene pigmentacije kože
  • Gubitak i distrofija noktiju
  • Anhidroza (nemogućnost znojenja)
  • Ožiljci, ćelavost i hipertrofični ožiljci
  • Sušenje kože, što rezultira dubokim pukotinama na koži
  • Kronična kserostomija
  • Strukture jednjaka
  • Vulvovaginalna sinehija
  • fimoza
  • Kronična erozija sluznice usta i genitalija

Toksična epidermalna nekroliza. Prognoza

Prema različitim procjenama, smrtnost varira od 10 do 70%. Prognoza će ovisiti o kvaliteti skrbi o pacijentu i tome koliko će brzo započeti liječenje. Glavni uzroci smrti su sepsa i zastoj organa u više sustava. Gubitak epitela može također učiniti osobu ranjivom na bakterijske i gljivične infekcije. Odbacivanje višeslojnog epitela sluznice može dovesti do gastrointestinalnog krvarenja, respiratornog zatajenja i oštećenja genitourinarnog sustava. Zbog značajnog gubitka tekućine i nemogućnosti toleriranja oralnog gutanja, pacijent može razviti hipovolemiju, akutnu tubularnu nekrozu i šok.

Starost, područje zahvaćene epiderme i razina uree u serumu najvažniji su prognostički čimbenici toksične epidermalne nekrolize. Stopa smrtnosti u djece značajno je niža nego u odraslih. Stariji pacijenti imaju lošu prognozu. Ostali negativni prognostički faktori uključuju:

  • Povišena razina kreatinina
  • Slabo disanje
  • trombocitopenija
  • limfopenija
  • neutropenija
  • leukopenija
  • Sepsa

Podaci o rijetkim bolestima koji su dostupni na m.redkie-bolezni.com samo su u obrazovne svrhe. Nikada se ne smije koristiti u dijagnostičke ili terapijske svrhe. Ako imate pitanja koja se tiču ​​vašeg osobnog zdravstvenog stanja, trebali biste potražiti savjet samo profesionalnih i kvalificiranih zdravstvenih djelatnika..

m.redkie-bolezni.com je neprofitna web stranica s ograničenim resursima. Stoga ne možemo jamčiti da će svi podaci predstavljeni na m.redkie-bolezni.com biti ažurni i točni. Podaci predstavljeni na ovim stranicama ni u kojem slučaju se ne smiju koristiti kao zamjena za profesionalni medicinski savjet..

Osim toga, zbog velikog broja rijetkih bolesti, informacije o nekim poremećajima i stanjima mogu se predstaviti samo u obliku kratkog uvoda. Za detaljnije, konkretne i ažurne podatke obratite se svom osobnom liječniku ili medicinskoj ustanovi..

Što je toksična epidermalna nekroliza??

Složene i opasne dermatološke patologije javljaju se rijetko. Oni uključuju toksičnu epidermalnu nekrozu. Ovo je rijedak oblik lezije kože koji može dovesti do smrti..

Mehanizam razvoja bolesti

Lyell-ov sindrom je teška alergijska reakcija, uslijed koje dolazi do pilinga epiderme. Smrt gornjih slojeva kože dovodi do prodora velikog broja toksičnih produkata raspadanja u krv. Ako se ne liječi, razvija sepsa što dovodi do smrti pacijenta. I kožni integritet i sluznica podnose nekrotična oštećenja. Teške komplikacije patologije su unutarnja krvarenja, akutno zatajenje više organa, poremećena apsorpcija hranjivih tvari.

Lyell-ov sindrom najčešće se razvija uz uporabu lijekova. Postoje i drugi mogući uzroci patologije. Toksična epidermalna nekroliza ima nepredvidiv teški tijek. Pojava teških alergijskih reakcija može se olakšati primjenom penicilinskih antibiotika, nesteroidnih protuupalnih lijekova, makrolida, antikonvulziva i sulfonamida. Bolest se dijagnosticira izuzetno rijetko. Većina je slučajeva starije životne dobi.

Lyellov sindrom može se pojaviti na pozadini produljenog tijeka stafilokoknih infekcija. Epidermalna nekroliza brzo se razvija. Imuni sustav ne može prepoznati i uništiti stranu tvar. Antitijela napadaju epidermalne stanice, pogrešno ih pretvarajući u toksične elemente. Stopa raspada proteinskih spojeva se povećava. Akumulacija proizvoda propadanja u koži dovodi do intoksikacije tijela. Ako se ne liječi, pacijent brzo umire..

Vrste toksične epidermalne nekrolize

Lyellov sindrom može biti idiopatski. Razlog za razvoj ovog oblika patologije obično se ne može utvrditi. Infektivna epidermalna nekroliza najčešće se dijagnosticira u djece. Rijetko je fatalno i lako se liječi. Ostale kronične patologije mogu pratiti epidermalnu nekrozu..

Najizraženiji znakovi bolesti nalaze se u trbuhu, prsima, stražnjici, leđima. Često postoji lezija sluznice usta. Lyell-ov sindrom ima sljedeće karakteristične znakove: pogoršanje općeg stanja tijela, gubitak apetita, glavobolja, vrućica. Često postoji jaka žeđ. Povećava se osjetljivost kože i sluznice, osjeća se bol prilikom dodira. Na koži se pojavljuju crvene mrlje, koje se nakon toga pretvaraju u žuljeve. Bolest zahvaća oko trećine kože, u teškim slučajevima ovaj se pokazatelj može povećati.

Piling epiderme u kasnim fazama bolesti događa se na najmanji dodir. Nakon uklanjanja mrtvog sloja kože ostaje erozija krvarenja. Koža gubi sposobnost zaštite tijela od prodora virusa i bakterija, pa se patološki proces završava sepsom. U kasnijim fazama razvijaju se dehidracija i iscrpljenost tijela, opaža se smanjenje krvnog tlaka.

Lezije sluznice su ozbiljna opasnost. Postoje bolovi kod gutanja hrane i tekućine, mučnina, povraćanje. Ako u ranim fazama simptomi bolesti mogu proći nezapaženo, tada se u kasnijim fazama promatra detaljna klinička slika. Ako imate gore opisane simptome, morate hitno konzultirati liječnika. Propisat će cjelovit pregled kako bi pomogao razlikovati Lyellin sindrom od ostalih kožnih bolesti..

Prije svega, potrebno je proučiti sve simptome koje pacijent ima. Liječnik treba otkriti je li osoba imala alergijske reakcije. Trebali biste otkriti je li uža obitelj pacijenta oboljela od ove bolesti. Na početnom pregledu liječnik treba procijeniti stanje kože: obratite pozornost na boju kože, prisutnost karakterističnih osipa. Opći test krvi za epidermalnu nekrolizu odražava porast broja leukocita i ESR. Povišena razina bilirubina ukazuje na oslabljenu funkciju jetre. Dešifriranje rezultata testova urina omogućuje vam određivanje stupnja oštećenja bubrežne funkcije. Širenje patološkog procesa ukazuje na prisutnost nečistoća u krvi u urinu. Potrebno je ukloniti EKG i izmjeriti krvni tlak. Točna dijagnoza pomaže razlikovati Lyell sindrom od bulozne epidermolize, pemfigusa, lichen planusa i eritema.

Metode liječenja bolesti

Liječenje treba provesti u svakom slučaju, u protivnom bolest može rezultirati trovanjem krvi i smrću. Ako pacijent ima sve gore opisane znakove, indicirano je bolničko liječenje. U teškim slučajevima patološkog procesa, pacijent je smješten u jedinicu intenzivne njege. Soba u kojoj će se nalaziti pacijent mora biti sterilna. Time se eliminira mogućnost bakterijskih, virusnih i gljivičnih infekcija..

Liječenje započinje uklanjanjem uzroka bolesti. Terapija lijekovima uključuje upotrebu antihistaminika i hormona. Može se propisati potporna infuzijska terapija. Antibakterijski lijekovi se koriste samo u slučaju infekcije. Toksična epidermalna nekroliza liječi se i vanjskim sredstvima koja promiču bržu obnovu kože: antiseptičkim otopinama, ljekovitim mastima, anesteticima. Tijelo se mora što prije riješiti alergena. Za to se koriste klisti i lijekovi koji obnavljaju vodno-solnu ravnotežu. Tijek liječenja uključuje hepatoprotektore i imunomodulatore..

Teške bakterijske infekcije i dehidracija, što može dovesti do smrti, mogu postati komplikacije toksične epidermalne nekrolize. Gubitak značajnog dijela epiderme dovodi do smrti pacijenta. Koža je suha, ožiljci i gube svoj izvorni izgled. Kronična erozija sluznice izaziva razvoj unutarnjeg krvarenja, oštećenje probavnog, izlučujućeg i respiratornog sustava.

Ako se bolest otkriva u kasnijim fazama, smrtnost doseže 70%. Gubitak značajnog dijela kože čini tijelo izuzetno osjetljivim na razne infekcije i nadražujuće tvari. Pravovremeno započinjanje liječenja doprinosi potpunom oporavku. Mogu se izbjeći takve komplikacije poput unutarnjeg krvarenja, akutnog zatajenja bubrega, oštećenja crijevne funkcije i nemogućnosti asimilacije hranjivih tvari. Šanse za preživljavanje veće su s Lyell-ovim sindromom u djetinjstvu. Za osobu stariju od 60 godina bolest može postati fatalna. Pravilno liječenje može usporiti razvoj patološkog procesa i poboljšati stanje pacijenta.

Prevencija se sastoji u promatranju sljedećih mjera: ne uzimajte lijekove sami. Vaš liječnik treba biti svjestan svih alergija koje imate. Ne koristite istodobno više od 7 lijekova. Stafilokokne infekcije treba liječiti u bolničkim uvjetima. Treba izbjegavati kontakt s bilo kojim kemikalijama koje mogu izazvati alergije..

Toksična epidermalna nekroliza. Uzroci. simptomi Diagnostics. liječenje

Sav sadržaj iLive-a provjerava medicinski stručnjaci kako bi se osigurala najbolja moguća točnost i dosljednost s činjenicama..

Imamo stroga pravila za odabir izvora informacija i pozivamo se samo na ugledna mjesta, akademske istraživačke institute i, ako je moguće, dokazana medicinska istraživanja. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2] itd.) Interaktivne poveznice za takve studije..

Ako mislite da je bilo koji od naših materijala netačan, zastario ili na drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Toksična epidermalna nekroliza je akutna bulozna lezija kože i sluznice (Lyell sindrom, Ritter-ova bolest, blagi bulozni osip, epidermoliza, nekrotična polimorfna, toksično-alergijska epidermalna nekroliza itd.). Ne postoji temeljna razlika između ljekovitog buloznog dermatitisa, Lyell sindroma i Stevens-Johnsonove bolesti, postoje samo kvalitativne razlike u težini promjena na koži i sluznici. Pretpostavlja se da su sva tri oblika višestruki eksudativni eritemski eritem s lezijama mjehura4 kože i sluznica.

Što uzrokuje toksičnu epidermalnu nekrozu?

Najčešće se bolest razvija nakon uzimanja sulfonamida i antibiotika. Ostali lijekovi također mogu uzrokovati bolest: amidopirin, fenolftalein, aspirin, klorpromazin, fenilbugazon, kao i cjepiva i serumi. Od velike važnosti je prethodna senzibilizacija, povezanost s osnovnom bolešću, česta je kombinacija virusne infekcije sa senzibilizacijom lijekova.

Patogeneza bolesti nije poznata. Predlaže se autoimuni mehanizam. Nakon prodromalnog razdoblja, karakteriziranog pojavom eritema, zona eritema brzo se širi oko usta i očiju, pojavljuju se mjehurići sa seroznim i serozno-hemoragičnim sadržajem, erozijom, teškom toksemijom. Sluznica usne šupljine, dušnika, grkljana, želuca ulcerira se, a to pogoršava tijek bolesti. Smrtnost doseže 30-40%.

Lezije očiju

Na kožu kapka i periorbitalnu regiju može utjecati na isti način kao i na kožu drugih dijelova tijela. Konjuktivitis je obično blag, s mukopurulentnim iscjedakom, koji se primjećuje kod gotovo svih bolesnika. Oštećenje konjuktivije može dovesti do oštećenja očnih kapaka, ulceracije rožnice, praćenog stvaranjem grubih vaskulariziranih ožiljaka rožnice i značajnim smanjenjem vida.

Toksična epidermalna nekroliza - Toksična epidermalna nekroliza

Toksična epidermalna nekroliza
sinonimiLyell-ov sindrom, Lyell-ov sindrom
Toksična epidermalna nekroliza
Specijalitetdermatologija
simptomiGroznica, žuljevi na koži, piling kože, bolna koža, crvene oči
komplikacijeDehidracija, sepsa, pneumonija, zatajenje više organa.
Normalna uvredaStarost> 40
Faktori rizikaHIV / AIDS, sistemski eritematozni lupus, genetika
dijagnostička metoda> Uključeno je 30% kože, biopsija kože
Diferencijalna dijagnozaKokoši, stafilokokna epidermoliza, sindrom prosipane kože stafilokoka, autoimuna bolest, buloza
liječenjeHospitalizacija, zaustavljanje lijekova protiv bolova
PrognozaSmrtnost 20-50%
frekvencija1-2 na milijun godišnje (sa SJS)

Toksična epidermalna nekroliza (TEN) vrsta je teške kožne reakcije. Zajedno sa Sindromom Stevens-Johnsona (SJS) tvori spektar bolesti, pri čemu je TEN ozbiljniji. Rani simptomi uključuju vrućicu i simptome nalik gripi. Nakon nekoliko dana, koža počinje bubriti i ljuštiti stvaranje bolnih vlažnih područja. Obično također sudjeluju sluznice poput usta. Komplikacije uključuju dehidraciju, sepsu, upalu pluća i zatajenje više organa.

Najčešći uzrok su neki lijekovi, kao što su lamotrigin, karbamazepin, alopurinol, antibiotični sulfonamidi i nevirapin. Ostali uzroci mogu uključivati ​​infekcije poput mikoplazme pneumonije i citomegalovirusa, ili uzrok može ostati nepoznat. Čimbenici rizika uključuju HIV / AIDS i lupus. Dijagnoza se temelji na biopsiji kože i uz sudjelovanje više od 30% kože. TEN je vrsta ozbiljne kožne nuspojave (ožiljaka), zajedno sa SJS, kod SJS / TEN i reakcija lijekova s ​​eozinofilijom i sistemskim simptomima. To se naziva SJS, kada je manje od 10% kože i intermedijarni oblik koji uključuje 10 do 30%. Eritem (EM) se općenito smatra zasebnim stanjem..

Liječenje se obično provodi u bolnici, na primjer, u jedinici za opekline ili jedinici intenzivne njege. Napori uključuju zaustavljanje uzroka, lijekove protiv bolova i antihistaminike. Također se mogu koristiti antibiotici, intravenski imunoglobulini i kortikosteroidi. Liječenje obično ne mijenja tijek osnovne bolesti. Zajedno sa SJS-om, on utječe na 1 do 2 osobe na milijun godišnje. Češća je u žena nego u muškaraca. Tipičan napad je više od 40 godina koža se obnavlja u roku od dva do tri tjedna; Međutim, oporavak može trajati nekoliko mjeseci, a većina njih ostaje s kroničnim problemima..

sadržaj

Znaci i simptomi

Uvod

TEN u konačnici dovodi do opsežnog oštećenja kože crvenilom, nekrozom i odvajanjem gornjeg (epidermalnog) sloja kože i sluznice. Prije nego što se razviju ovi ozbiljni nalazi, ljudi često imaju grip koji ima oblik gripe, s kašljem, curenjem iz nosa, vrućicom, smanjenim apetitom i općim mučninama. Povijest izloženosti lijekovima postoji u prosjeku 14 dana (1-4 tjedna) prije pojave simptoma, ali može dovesti do 48 sati ako se ponovno izloži.

kožni nalazi

Izvorni podaci o koži uključuju crveno ljubičastu, tamnu kožu, ravne mrlje, poznate kao makule, koje počinju na prtljažniku i šire se odatle. Te se kožne lezije tada pretvaraju u velike žuljeve. Pogođena područja kože tada mogu postati nekrotična ili proliti iz tijela i oguliti se u velikim kolutima..

Toksična epidermalna nekroliza na nogama

Nastali mjehurići četvrtog dana primjera grijaćih elemenata

TENS pacijenta vraća se 10. dana, u vrhuncu

Nalazi mukoze

Gotovo svi ljudi s TEN-om također su oralni, očiju i genitalije. Bolne kore i erozije mogu se razviti na bilo kojoj površini sluznice. Usta postaju pretjerana i ispuhnuta, što otežava hranu, a ponekad zahtijeva i hranjenje kroz nazogastričnu cijev kroz nos ili trbuhu izravno u želudac. Oči mogu biti natečene, ljuštiti se i ulcerirati, što dovodi do potencijalnog sljepila. Najčešći problem s očima je teški konjuktivitis..

uzrok

prijavljeno je da reakcije lijekova uzrokuju 80-95% slučajeva TEN-a.

Lijekovi koji se najčešće uključuju u TEN su:

TEN je također prijavljen kao posljedica infekcije Mycoplasma pneumoniae, denge virusa. Kontrastna sredstva koja se koriste u slikarskim studijama, kao i transplantaciji koštane srži ili organa, također su povezana s razvojem TEN-a..

Ljudi zaraženi virusom HIV-a imaju 1000 puta veću vjerojatnost da će razviti SJS / TEN u odnosu na opću populaciju. Razlog ovog povećanog rizika nije jasan.

genetika

Neki genetski faktori povezani su s povećanim rizikom od TEN-a. Na primjer, za neke vrste HLA, kao što su, HLA-B * 1502, HLA-A * 3101 i HLA-B * 5801, otkriveno je da su povezane s razvojem TEN-a kada su izloženi specifičnim lijekovima.

patogeneza

Uloga imunološkog sustava u točnoj patogenezi TEN-a ostaje nejasna. Ispada da je određena vrsta imunoloških stanica (citotoksične CD8 + T stanice) prvenstveno odgovorna za smrt keratinocita i kasnije odvajanje kože. Keratinociti su stanice koje se nalaze u epidermi niže i specijalizirane su za držanje okolnih stanica kože zajedno. Predložio je da imunološke stanice CD8 + postanu hiperaktivni nadražujući lijekovi ili metaboliti lijekova. Stanica CD8 + T tada posreduje u smrti ćelija keratinocita oslobađanjem niza molekula, uključujući perforin, granzim i granulizin. Čini se da su i drugi agensi, uključujući faktor nekroze tumora alfa i Fas, ligand, također uključeni u patogenezu TEN.

dijagnostika

Dijagnoza TEN temelji se na kliničkim i histološkim studijama. Rani TEN može ličiti na nespecifične reakcije na lijekove, tako da bi liječnici trebali održavati visoki indeks sumnje na TEN. Prisutnost usne šupljine, oftalmičkog i / ili genitalnog mukozitisa korisna je dijagnostika, jer su ovi podaci prisutni kod gotovo svih bolesnika s TEN-om. Nikolsky znak (odvajanje papilarnog derma od bazalnog sloja s pažljivim bočnim pritiskom) i Asboe-Hansen znak (bočno širenje mjehurića s tlakom) također su korisni dijagnostički znakovi koji se nalaze u bolesnika s TEN-om.

S obzirom na značajan morbiditet i smrtnost od TEC-a, kao i poboljšane rezultate kirurškog liječenja, postoji značajan interes za otkrivanje serumskih biomarkera za ranu dijagnozu TEN. Granulysin i protein bjelančevine velike sirutke B1 (HMGB1) jedan su od rijetkih markera koji se istražuju i koji su pokazali obećanje na početku studije.

histologija

Konačna dijagnoza TEN-a često zahtijeva potvrdu biopsije. Histološki, rani TEN pokazuje raspršene nekrotične keratinocite. U naprednijem TEN-u vizualizira se epidermalna nekroza pune debljine, sa subepidermalnim cijepanjem i oskudnim upalnim infiltratom u papilarnom dermisu. Epidermalna nekroza pronađena na histologiji osjetljiva je, ali nije specifična za nalaz za TEN.

Drenažna epidermalna nekroza, niska MAG

Drenažna epidermalna nekroza, visoki MAG

Diferencijalna dijagnoza

  • Ritter-ova bolest
  • Dermatoze linearnog imunoglobulina A na lijeku
  • Akutna graft naspram domaćina
  • Akutna generalizirana egzantematska pustula
  • eritroderma
  • toksidermija s eozinofilijom i sistemskim simptomima zvanim DRES
  • Sažeto korizodermalna erupcija

liječenje

Primarno liječenje TEN-om je ukidanje uzročnika (-a), obično kriminala protiv droga, rano upućivanje i upravljanje u odjelima za spaljivanje ili intenzivnu njegu, podržavajući upravljanje i prehrambenu podršku.

Trenutna literatura ne uvjerljivo podupire upotrebu bilo koje adjuvantne sistemske terapije. Početni interes za intravenski imunoglobulin (IVIG) došao je iz studija koje su pokazale da imunoglobulin može inhibirati in vitro apoptozu keratinocita posredovanu Fas-FasL. Nažalost, studije pokazuju oprečnu podršku primjeni IVIG-a u liječenju TEN-a. Mogućnost izvlačenja općenitijih zaključaka iz dosadašnje studije ograničena je nedostatkom kontroliranih kliničkih ispitivanja, kao i nedosljednosti u dizajnu studije s obzirom na težinu bolesti, doze IVIG-a i vrijeme uvođenja IVIG-a. Potrebni su veliki, visokokvalitetni testovi za procjenu stvarnih prednosti IVIG-a u TEN-u.

Isprobani su brojni drugi adjuvansi terapije, uključujući TEN, kortikosteroide, ciklosporin, ciklofosfamid, plazmaferezu, pentoksifilin, acetilcistein, ulinastatin, infliksimab i granocitne faktore koji stimuliraju koloniju (ako postoji leukopenija povezana s TEN-om). Postoje kombinirani dokazi o upotrebi kortikosteroida i oskudni su dokazi za drugo liječenje. Metaanaliza iz 2002. zaključila je da ne postoje pouzdani dokazi za liječenje TEN-a. Talidomid nije pokazao nikakvu korist i bio je povezan s povećanjem smrtnosti u usporedbi s placebom..

Prognoza

Smrtnost otrovna epidermalna nekroliza iznosi 25-30%. Osobe sa SJS ili TEN uzrokovane lijekovima imaju bolju prognozu prethodno izvađenog patogena lijeka. Gubitak kože ostavlja pacijente osjetljive na infekcije gljivicama i bakterijama, što može dovesti do sepse, vodećeg uzroka smrti u ovoj bolesti. Smrt je uzrokovana ili infekcijom ili respiratornim tegobama, bilo zbog upale pluća ili oštećenja sluznice dišnih putova. Mikroskopska analiza tkiva (posebno stupanj mononuklearne upale kože i općenito stupanj upalnog procesa) može igrati ulogu u određivanju prognoze pojedinačnih slučajeva.

Ocjena ozbiljnosti

"Procjena ozbiljnosti bolesti za toksičnu epidermalnu nekrozu" (SCORTEN) je sustav bodovanja namijenjen procjeni ozbiljnosti TEN-a i predviđanju smrtnosti u bolesnika s akutnim TEN-om.

Jedna točka je dana za svaki od sljedećih čimbenika:

  • dob> 40
  • otkucaji srca> 120 otkucaja / min
  • dijagnoza raka
  • Podjela epiderme na više od deset posto površine tijela (BSA) prvog dana.
  • Azot u krvi u krvi> 28 mg / dl
  • Glukoza> 252 mg / dl (14 mmol / L)
  • Gol bikarbonat
  • 0-1: 3,2% smrtnosti
  • 2: 12,2% smrtnosti
  • 3: 35,3% smrtnosti
  • 4: 58,3% smrtnosti
  • ≥5: 90% smrtnosti

Treba napomenuti da je ovaj sustav bodovanja najvrjedniji kada se koristi prvog i trećeg dana hospitalizacije, a to može dovesti do podcjenjivanja smrtnosti bolesnika s respiratornim simptomima.

Dugotrajne komplikacije

Oni koji su iskusili akutnu fazu TEN-a često trpe dugotrajne komplikacije koje utječu na kožu i oči. Kožne manifestacije mogu uključivati ​​ožiljke, eruptivne pigmentirane nevi, vulvovaginalnu stenozu i dispareuniju. Epitelij traheje, bronha, gastrointestinalnog trakta ili može biti uključen u SJS i TEN. Očni simptomi su najčešća komplikacija TEN-a, koju iskusi 20-79% bolesnika s TEN-om, čak i oni koji ne dožive neposredne očne manifestacije. To može uključivati ​​suhe oči, fotofobiju, simblefaron, ožiljke na rožnici ili kserozu, subkonjuktivnu fibrozu, trihiza, smanjenu oštrinu vida i sljepoću.

Epidermalna toksična nekroliza: misteriozna bolest

Epidermalna toksična nekroliza je bolest koja se također naziva Lyell-ov sindrom, kožna-alergijska epidermalna nekroliza, akutna epidermalna nekroliza. Ovu patologiju prati toksično-alergijsko oštećenje kože i sluznice, a također dovodi do promjena u živčanom sustavu i unutarnjim organima.

Ovaj članak će raspravljati o uzrocima i patogenezi ove patologije, njezinoj kliničkoj slici i metodama koje se koriste za dijagnozu i liječenje.

Što pokreće pojavu bolesti

Toksična nekroliza kože ozbiljna je patologija u kojoj postoje bulozne lezije na koži i sluznici, praćene eksfolijama epiderme ili sloja epitelnih stanica. Bolest je imuno-alergijske prirode i inducirana je lijekovima, prijeti životu pacijenta.

Sindrom je akutna kožno-visceralna bolest s intenzivnim odvajanjem i nekrotizacijom epiderme, s stvaranjem opsežnih žuljeva i erozije na sluznici i koži. Trenutno nema jasnih podataka koji bi objasnili uzroke epidermalne toksične nekrolize.

Međutim, tijekom studija otkriveno je da se reakcija dešava na:

Patogeneza bolesti također ostaje u potpunosti nerazjašnjena. Prilikom uzimanja lijekova moguće je vezati alergijske mehanizme u kojima lijek djeluje kao hapten i fiksira se proteinima kod koža adolescenata.

Na koži i sluznici pojavljuju se eritematske mrlje koje tijekom nekoliko dana postaju mršavi tankoslojni vezikuli nepravilnog oblika, skloni su fuziji, lako puknu i izlažu velike površine. U visini bolesti, koža izgleda nakon opekline kipućom vodom u 2-3 stupnja.

Liječnik može primijetiti pozitivan simptom Nikolskog (odvajanje epiderme) i Asbo-Hansena (tijekom pritiska na mjehur, njegova se veličina povećava zbog odvajanja epiderme na rubovima mjehura zbog povećanog tlaka njegovog sadržaja). Poraz sluznice u usnoj šupljini započinje aftoznim stomatitisom koji se kasnije pretvara u nekrotično-ulcerativni.

Simptomi bolesti

Znakovi kožne alergijske nekrolize prilično su raznoliki, ali mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija, pa čak i smrti.

Glavni simptomi uključuju:

porast tjelesne temperature na 39-40So;

pojava osipa koji mijenja svoj karakter.

U ranoj fazi bolesti pojavljuju se mrlje od eritematoznih edema, njihova lokalizacija može biti bilo koja - na licu, deblu ili ekstremitetima. Na mjestima gdje se odvija najveće trenje, mrlje se spajaju, kasnije se stvaraju žuljevi, papule i modrice.

Na površini mjesta mogu nastati mjehurići. Sadržaj mjehurića je proziran ili hemoragičan, gipka guma. Nakon otvaranja mjehurića pojavljuje se intenzivna crvena erozija..

Često se s Lyell-ovim sindromom oštećenja javljaju i drugi organi - srce, jetra (vidi. Intoksikacija jetre: uzroci i simptomi. Liječenje patologije, prehrana), bubrezi. Razvijaju se hemoragični konjuktivitis, balanoposthitis, vaginitis, sekundarna kožna infekcija, upala pluća, gastrointestinalno krvarenje.

Važno! S ozbiljnim komplikacijama i bez potrebnog liječenja razvija se sljepoća.

U slučaju prekomjernog akutnog tijeka, prognoza bolesti je nepovoljna. Također može biti nepovoljno u kasnom početku terapijskih manipulacija i ako dođe do sekundarne infekcije. Smrtnost doseže 30-60%.

Kako dijagnosticirati i liječiti

Upute za dijagnozu uključuju diferencijalnu dijagnozu s sindromom opečene kože. Za razliku od sindroma spaljene kože, razmatrana patologija može se naći samo u odraslih.

Za dijagnozu se prikuplja anamneza u kojoj se mnogo pažnje posvećuje korištenim lijekovima. Ocjenjuju se i klinička slika bolesti, putomorfološka ispitivanja i laboratorijski podaci..

Kao dio dijagnoze koristi se punkcija biopsije kože i pregledavaju se smrznuti dijelovi: u slučaju toksične nekrolize, epiderma se potpuno ogulji..

Metode liječenja

Kada se otkrije Lyell sindrom, pacijent je podvrgnut obveznoj hospitalizaciji. Propisati detoksikacijske, glukokortikoide i antialergijske lijekove. Pacijent primljen u jedinicu intenzivne njege ili jedinicu intenzivne njege.

U procesu liječenja oni se "vode" kao pacijenti s opeklinama, tj. apsolutna sterilnost potrebna je kako bi se isključila egzogena infekcija. U slučaju upotrebe lijekova prije razvoja Lyell sindroma, oni se moraju otkazati.

Taktike liječenja bolesti su sljedeće:

  1. Mjehurići se ne otvaraju. Erozija se navodnjava glukokortikoidnim aerosolom, podmazuje se vodenom otopinom analitičkih boja. Ako je erozija mokra - nanesite losione za dezinfekciju, kao i kreme, četke na bazi ulja, masti.
  2. Ako je zahvaćena sluznica usne šupljine, za ispiranje se koriste dezinfekcijska i adstrigentna rješenja (kamilica, borna kiselina, kalijev permanganat), kao i otopine boraksa u glicerinu, anilinske boje, bjelanjka..
  3. U slučaju oštećenja očiju propisuju se kapi hidrokortizona ili cinka.
  4. Provode terapiju detoksikacije i rehidratacije, održavaju ravnotežu vode, proteina i elektrolita. Cijena proizvoda za rehidrataciju ovisi o proizvođaču, doziranju lijeka i obliku otpuštanja.
  5. Sustavna primjena antibiotika moguća je u slučaju sekundarne infekcije, ali uz kontrolu osjetljivosti mikroflore.

Za prevenciju bolesti uzima se u obzir tolerancija na lijekove, ne preporučuje se uporaba ljekovitih potresa, a bolesnici s toksemijom praćeni groznicom.

Iz fotografija i videozapisa u ovom članku postali smo svjesni epidermalne toksične nekrolize, koje simptome pokazuje i kakvu opasnost predstavlja za ljudski život..

Lyell-ov sindrom (Maligni pemfigus, Akutna epidermalna nekroliza, Toksična epidermalna nekroliza)

Lyell-ov sindrom je teška polietiološka bolest alergijske prirode, karakterizirana akutnim kršenjem općeg stanja pacijenta, buloznom lezijom cijele kože i sluznice. Brz razvoj dehidracije, toksična oštećenja bubrega i drugih unutarnjih organa, vezanost zaraznog procesa često dovodi do smrti od bolesti. Dijagnoza Lyellovog sindroma uključuje objektivni pregled pacijenta, stalno praćenje podataka koagulograma, kliničke i biokemijske pretrage krvi i urina. Liječenje Lyell-ovog sindroma uključuje hitne mjere, metode ekstrakorporalnog pročišćavanja krvi, infuzijsku terapiju, uvođenje velikih doza prednizona, terapiju antibioticima, korekciju poremećaja vode i soli itd..

ICD-10

Opće informacije

Lyellov sindrom (akutna ili toksična epidermalna nekroliza) spada u skupinu buloznog dermatitisa. Svoje je glavno ime dobio u čast liječnika Lyell-a, koji je 1956. prvi opisao sindrom kao teški oblik toksioderme. Klinička slika Lyellovog sindroma slična je opeklini kože II stupnja, u vezi s tim što se bolest naziva sindromom opekline kože. Drugi uobičajeni naziv za sindrom - maligni pemfigus - nastaje zbog stvaranja mjehurića na koži, sličnih elementima pemfigusa..

Lyellov sindrom javlja se u 0,3% slučajeva alergija na lijekove. Nakon anafilaktičkog šoka, najteža je alergijska reakcija. Najčešće se Lyell-ov sindrom opaža kod mladih ljudi i djece. Simptomi bolesti mogu se pojaviti nekoliko sati ili u roku od tjedan dana nakon primjene lijeka. Prema različitim izvorima, smrtnost u Lyell sindromu je od 30% do 70%.

uzroci

Ovisno o uzroku Lyell-ovog sindroma, suvremena dermatologija razlikuje 4 varijante bolesti.

  • Prva je alergijska reakcija na infektivni proces, a najčešće je uzrokovana skupinom Staphylococcus aureus II. U pravilu se razvija u djece i karakterizira ga najteži tijek..
  • Drugi je Lyell sindrom, koji se opaža u vezi s primjenom lijekova (sulfonamidi, antibiotici, antikonvulzivi, acetilsalicilna kiselina, lijekovi protiv bolova, protuupalni i anti-tuberkulozni lijekovi). Najčešće je razvoj sindroma posljedica istodobne primjene nekoliko lijekova, od kojih je jedan bio sulfanilamid. Posljednjih godina zabilježeni su slučajevi razvoja Lyell sindroma za upotrebu biološki aktivnih aditiva, vitamina, kontrastnih sredstava za radiografiju itd..
  • Treća varijanta Lyellovog sindroma sastoji se od ideopatskih slučajeva bolesti, čiji uzrok ostaje nejasan. Četvrto - Lyell-ov sindrom, uzrokovan kombiniranim uzrocima: zaraznim i ljekovitim, razvija se tijekom liječenja zarazne bolesti.

patogeneza

Velika uloga u razvoju Lyellovog sindroma pripisuje se genetski određenoj predispoziciji tijela za razne alergijske reakcije. Povijest mnogih pacijenata ima indikacije o alergijskim bolestima: alergijski rinitis, sijena groznica, alergijski kontaktni dermatitis, ekcem, bronhijalna astma itd. Kod takvih osoba, zbog kršenja mehanizama neutralizacije toksičnih metaboličkih proizvoda, u organizam se unosi lijek, koji koji se nalaze u stanicama epiderme. Ova novostvorena tvar je antigen u Lyell-ovom sindromu. Dakle, imunološki odgovor tijela usmjeren je ne samo na lijek koji se daje, već i na pacijentovu kožu. Proces nalikuje reakciji odbacivanja transplantata u kojoj imunološki sustav uzima pacijentu vlastitu kožu za transplantaciju..

Lyell-ov sindrom temelji se na Schwarzman-Sanarellijevom fenomenu - imunološkoj reakciji koja dovodi do poremećaja u regulaciji razgradnje proteinskih tvari i nakupljanja proizvoda ovog raspada u tijelu. Kao rezultat toga, dolazi do toksičnog oštećenja organa i sustava. To narušava rad organa za detoksikaciju i detoksikaciju, što pogoršava intoksikaciju i dovodi do izraženih promjena u ravnoteži vode i soli i elektrolita u tijelu. Ovi procesi dovode do brzog pogoršanja stanja pacijenta s Lyell sindromom i mogu uzrokovati smrt.

simptomi

Lyell-ov sindrom započinje naglim i nerazumnim porastom tjelesne temperature na 39-40 ° C. U roku od nekoliko sati na koži debla, udova, lica, sluznice usne šupljine i genitalija pojavljuju se blago natečene i bolne eritemske mrlje različitih veličina. Djelomično se mogu spojiti.

Nakon nekog vremena (u prosjeku 12 sati), počinje se piling epiderme na područjima naizgled zdrave kože. U tom se slučaju formiraju tankozračni, sljepoočni mjehurići nepravilnog oblika, čija veličina varira od veličine lješnjaka do promjera 10-15 cm. Nakon otvaranja mjehurića ostaju velike erozije, a duž periferije prekrivene su ostacima guma. Erozija je okružena edematoznom i hiperemičnom kožom. Oni luče obilni serozno-krvavi eksudat, što je razlog za brzu dehidraciju pacijentovog tijela.

Kod Lyell-ovog sindroma opaža se Nikolsky karakterističan simptom pemfigusa - ljuštenje epiderme kao odgovor na blagi površinski učinak na koži. U vezi s odvajanjem epiderme, na onim dijelovima kože koji su podvrgnuti kompresiji, trenju ili maceraciji odmah nastaje erozija, bez stvaranja mjehurića.

Prilično brzo, cijela koža pacijenta s Lyellovim sindromom postaje crvena i oštro bolna kada je dodirne, izgled joj podsjeća na opekotinu kipućom vodom II-III stupnja. Karakterističan simptom "navlaženog rublja" uočava se kad se koža, kada je dodirne, lako pomiče i nabora. U nekim slučajevima Lyell-ovog sindroma, njegove glavne manifestacije popraćene su pojavom malog petehijalnog osipa po cijelom tijelu pacijenta. U djece bolest obično počinje simptomima konjuktivitisa i kombinira se s infektivnom lezijom kože stafilokoknom florom..

Poraz sluznice s Lyellovim sindromom očituje se formiranjem bolnih oštećenja na površini na njima, krvareći čak i s manjom ozljedom. Proces može utjecati ne samo na usta i usne, već i na sluznicu oka, ždrijela, grkljana, dušnika, bronha, mokraćnog mjehura i uretre, želuca i crijeva.

komplikacije

Opće stanje bolesnika s Lyellovim sindromom progresivno se pogoršava i postaje izuzetno teško u kratkom vremenu. Bolna žeđ, smanjeno znojenje i stvaranje pljuvačke znakovi su dehidracije. Pacijenti se žale na jaku glavobolju, gube orijentaciju, postaju pospani. Dolazi do gubitka kose i noktiju. Dehidracija dovodi do zgušnjavanja krvi i kršenja opskrbe krvi unutarnjim organima. Uz toksično oštećenje tijela, to dovodi do poremećaja rada jetre, srca, pluća i bubrega. Razvijaju se Anurija i akutno zatajenje bubrega. Moguća je sekundarna infekcija.

Dijagnostika

Klinički test krvi za Lyellov sindrom ukazuje na upalni proces. Dolazi do porasta ESR-a, leukocitoze s pojavom nezrelih oblika. Smanjenje ili potpuna odsutnost eozinofila u krvnom testu je dijagnostički znak koji razlikuje Lyellov sindrom od ostalih alergijskih stanja. Podaci koagulograma pokazuju povećanu koagulaciju krvi. Analiza mokraće i biokemijski test krvi omogućuju vam prepoznavanje poremećaja koji se javljaju iz bubrega i praćenje stanja tijela tijekom liječenja.

Važna je zadaća utvrditi lijekove koji su doveli do razvoja Lyell sindroma, jer njegova opetovana primjena u procesu liječenja može biti štetna za pacijenta. Identificiranje provocirajuće tvari pomaže u provođenju imunoloških ispitivanja. Lijek koji izaziva je indiciran brzim množenjem imunoloških stanica koje nastaju kao odgovor na njegovo unošenje u bolesnikov uzorak krvi.

Kožna biopsija i histološki pregled dobivenog uzorka u bolesnika s Lyellovim sindromom otkrivaju potpunu smrt stanica površinskog sloja epiderme. U dubljim slojevima stvaranje velikih mjehurića, oticanje i nakupljanje imunoloških stanica s najvišom koncentracijom u području kožnih žila.

Lyell-ov sindrom razlikuje se od ostalih akutnih dermatitisa, praćenih stvaranjem mjehurića: aktinični dermatitis, pemfigus, kontaktni dermatitis, Stevens-Johnsonov sindrom, bulloza epidermolize, Dühringov herpetiformni dermatitis, herpes simplex.

Liječenje Lyell sindroma

Liječenje bolesnika s toksičnom epidermalnom nekrozom provodi se u odjelu intenzivne njege i uključuje čitav niz hitnih mjera. U ovom slučaju, s obzirom na toksično-alergijsku prirodu bolesti, upotrebu lijekova trebalo bi provoditi uz strogo pridržavanje indikacija i kontraindikacija.

Terapija Lyellovog sindroma provodi se ubrizgavanjem velikih doza kortikosteroida (prednizon). S poboljšanjem, pacijent se prebacuje na uzimanje lijeka u obliku tableta s postupnim smanjenjem njegove doze. Primjena ekstrakorporaalne hemokorrekcijske metode (plazmafereza, hemosorpcija) omogućuje očišćenje krvi od toksičnih tvari nastalih tijekom Lyell-ovog sindroma. Kontinuirana infuzijska terapija (fiziološka otopina, dekstran, fiziološke otopine) usmjerena je na borbu protiv dehidracije i normalizaciju ravnoteže vode i soli. Provodi se pod strogim nadzorom volumena urina koji pacijent izlučuje..

U složenoj terapiji Lyellovog sindroma koriste se lijekovi koji podupiru rad bubrega i jetre; inhibitore enzima koji sudjeluju u uništavanju tkiva; minerali (kalij, kalcij i magnezij); lijekovi za koagulaciju; diuretici antibiotici širokog spektra.

Lokalno liječenje Lyellovog sindroma uključuje uporabu aerosola s kortikosteroidima, mokro sušenje preljeva, antibakterijskih losiona. Provodi se u skladu s načelima liječenja opeklina. Da biste spriječili infekciju Lyell sindromom, potrebno je nekoliko puta dnevno mijenjati donje rublje u sterilno, obrađivati ​​ne samo kožu, već i sluznicu. S obzirom na izraženu bol, lokalnu terapiju treba provoditi s odgovarajućim olakšanjem boli. Ako je potrebno, obloge se provode pod općom anestezijom..

Prognoza

Prognoza bolesti određena je prirodom njenog tijeka. U tom smislu razlikuju se 3 varijante tijeka Lyell sindroma: fulminantna s fatalnim ishodom, akutna s mogućim fatalnim ishodom kada se pridruži infektivni proces, i povoljna, obično riješena nakon 7-10 dana. Ranije započinjanje terapijskih mjera i pažljiva njihova primjena poboljšavaju prognozu bolesti.